Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Пороки сердца занимают второе место по патологиям новорожденных

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера). Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

Учащение пульса. Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником). Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь. Брадикардию. Частые срыгивания. Одышку. Слабое сосание груди. Недостаточную прибавку в весе. Обмороки. Отеки. Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

Генетическая склонность. Хромосомные болезни. Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет. Возраст будущей мамы больше 35 лет. Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод. Неблагоприятная экологическая ситуация. Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона. Курение в первом триместре. Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия. Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды. Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Фазы

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает. Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно. Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Чаще всего порок сердца у новорожденного можно устранить только путем хирургического вмешательства

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика. Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

Детки с пороками сердца больше чем остальные подвержены инфекциям

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных или ВПС – это анатомические дефекты, наблюдающиеся в самом главном органе тела, сосудистых соединениях, клапанном аппарате и прочих отделах. На сегодняшний день насчитывается множество разновидностей порока сердца, развивающегося еще внутри материнской утробы.

Содержание статьи

Что провоцирует появление заболевания

Причины порока сердца, наблюдаемого у новорожденных, могут быть следующими:

Мать ребенка ранее делала аборты, переживала выкидыши, рождение мертвого малыша или роды раньше поставленного срока, в общем, беременность связана для нее с сильными отрицательными переживаниями; Причины ВПС могут скрываться в инфекциях, которые проникли в организм беременной на самых начальных этапах вынашивания, когда происходит закладка и формирование сосудов и сердца ребенка; Присутствие у беременной женщины проблем со здоровьем, преодоление которых нуждается в приеме серьезных препаратов; Поскольку врожденные сердечные патологии имеют наследственную природу, то риск их появления у каждого последующего ребенка возрастает в том случае, если кто-то из его кровных родственников уже имеет аналогичную проблему.

Как показывает медицинская практика, порок сердца у новорожденных обычно закладывается на 3-8 неделе их внутриутробного существования, когда у эмбриона начинает формироваться сердце и сосудистые соединения, обслуживающие его.

Если будущая роженица перенесла заболевание вирусного характера в первом триместре вынашивания, то риск получения наследника с ВПС возрастает в несколько раз. Самыми коварными в этом плане считаются вирусы герпеса и краснухи, хотя свое негативное влияние может оказать прием гормонов, анальгетиков и прочих «тяжелых » медикаментов.

Как можно определить болезнь?

Обычно первые признаки патологии распознаются уже в родильном отделении, хотя при смазанной патологии малыша даже могут отправить домой.

Именно там бдительные родители могут сами отметить следующие признаки врожденного порока сердца у новорожденных:

Малыш с трудом сосет грудь; Часто срыгивает; У ребенка возрастает частота, с которой происходит сокращение сердечной мышцы вплоть до 150 ударов в минуту; На носогубном треугольнике, ручках и ножках проступает синева, больше известная как цианоз; Симптомы порока сердца, обычно наблюдаемые у новорожденных. постепенно начинают перерастать в дыхательную и сердечную нехватку, при которых наблюдается мизерная прибавка в весе, отеки и одышка; Малыш очень быстро устает; Ребенок бросает грудь, чтобы передохнуть, а над его верхней губой появляется испарина; При осмотре у педиатра выясняются такие симптомы. как сердечные шумы. В такой ситуации обязательно предписывается прохождение ЭКГ и консультации у кардиолога.

Процесс уточнения и постановки диагноза

При подозрении у ребенка порока строения сердца, его срочно отправляют на прием к кардиологу или сразу в кардиохирургический центр. Его сотрудники еще раз проверяют все симптомы и отождествляют их со всеми типами ВПС, оценивают характер пульса и давления крови, изучают состояние всех систем и органов, проводят соответствующие исследования и анализы.

Если дефект вызывает какие-либо сомнения, малыш должен будет пройти катетеризацию – введение зонда через сосуды.

Сами родители часто возмущаются относительно того, что патология не была установлена еще на стадии вынашивания, когда можно было принять решение о прерывании беременности.

Причин такой ситуации может быть несколько:

непрофессионализм сотрудников женской консультации; несовершенство оснащения, привлекаемого для проведения стандартных и плановых исследований; природные особенности строения сердца и сосудов плода, которые мешают увидеть наличие аномалии.

Возможные методы излечения

Радикальное лечение порока сердца, обнаруженного у новорожденных. заключается только в оперативном вмешательстве, поскольку терапия медикаментами дает возможность только снять интенсивность симптомов и временно улучшить качество жизни маленького человека.

Обычно лекарства используются для того, чтобы подготовить организм ребенка к последующему хирургическому насилию.

Операции открытого типа проводят, если требуется лечение тяжелых пороков сочетанного типа, когда нужно сразу выполнить огромный объем оперативного вмешательства.

Такие процедуры назначаются:

больным, состояние здоровья которых дает им возможность дождаться своей очереди на операцию, что может длиться год и больше; детям, которым порок необходимо скорректировать в ближайшие полгода; пациентам, нуждающимся в лечении в течение максимум пары недель; детям с тяжелыми ВПС, которые могут умереть в ближайшие 12-24 часа.

Прискорбно, но существуют детки, у которых с рождения есть только один желудочек, нет сердечной перегородки или недоразвиты клапана. Этим малышам можно рассчитывать только на паллиативное вмешательство, при котором состояние здоровья улучшается временно.

В том случае, когда наблюдаются незначительные сердечные пороки, врачи рекомендуют родителям придерживаться тактики выжидания. Так, например, полностью открытый артериальный проток вполне способен самостоятельно закрыться через несколько месяцев после того, как ребенок появился на свет.

А такая аномалия, как аортальный клапан с двумя створками, и вовсе никак не проявляет своего присутствия, что полностью отвергает надобность лекарственного или хирургического вмешательства.

Чем чревато подобное заболевание?

Последствия врожденного порока сердца у новорожденных могут быть самыми плачевными, если вовремя их не диагностировать и не начать лечение.

В обратном случае есть все шансы на то, что ребенок сможет жить нормальной жизнью, лишь периодически посещая кардиолога и проводя профилактические исследования.

Вполне вероятно, что ради того, чтобы последствия перенесенных операций снова не дали о себе знать, придется приучить наследника к необходимости осуществлять посильные физические нагрузки, много бывать на свежем воздухе, питаться витаминизированными продуктами и избегать пагубных пристрастий к алкоголю, сладкому и табаку.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

Изображение с сайта lori.ru

Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют врожденные пороки сердца «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.

Классификация

К первой группе относятся:

тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка); транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами; атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.

Ко второй группе относят:

дефект перегородки между предсердиями; дефект межжелудочковой перегородки.

К порокам сердца относят и дефекты клапанов:

стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты; стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана.

Причины врожденных пороков сердца у новорожденных

Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, то у детей формируются врожденные пороки сердца. К причинам относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.

Симптомы

У новорожденных есть определенные симптомы, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее. Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. У детей с врожденными пороками сердца проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки. Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.

Новорожденные дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении. У них очень часто бьется сердце.

Диагностика

Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.

После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы. Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков. Если необходимо, то для диагностики врожденного порока сердца делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.

Лечение

Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров.

Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы для лечения широко внедряются эндоскопические операции.

Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противоаритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр

Причины порока сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца — это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет. Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два – три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30 – 40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения. В большинстве случаев порок небольшой или может быть восстановлен хирургическим путем, так что ребенок может прожить длинную жизнь здорового человека с небольшими ограничениями или вообще без них.

Дефект (незаращение) перегородки сердца

Наиболее распространенным заболеванием сердца у новорожденных является дефект перегородки — аномальное отверстие в перегородке (стенке, которая разделяет левую и правую полости сердца). Почти 20% всех случаев врожденного порока сердца — дефекты межжелудочковой перегородки — отверстия в стенке между верхними камерами сердца.

Многие из дефектов перегородки – небольшие и могут самопроизвольно закрыться в течение первого года жизни ребенка. Обычно эти небольшие дефекты не осложняют развитие ребенка. Что касается более крупных дефектов, то чаще всего для излечения требуется восстановительная хирургия.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка сердечно-сосудистая система плода устроена так, что кровь обходит неработающие легкие плода, проходя по специальному каналу (артериальному протоку) между легочной артерией, несущей кровь к легким, и аортой, то есть артерией, которая разносит кровь по телу.

Обычно этот проток закрывается в течение нескольких дней или недель после рождения ребенка. Если проток не закрывается, то такое состояние называется состоянием с открытым артериальным протоком. Поскольку проток не закрылся, то кровь, уже насыщенная кислородом в легких, бесполезно прокачивается назад через легкие, создавая дополнительную нагрузку на сердце.

В США менее чем у 10% всех детей, рождающихся ежегодно с пороками сердца, артериальный проток открыт, этот дефект особенно часто наблюдается у недоношенных детей и младенцев, родившихся с малым весом.

В настоящее время для того, чтобы закрыть открытый артериальный проток, применяются хирургические методы лечения, сопровождающиеся лишь небольшими осложнениями. У недоношенных детей закрыть открытые протоки можно с помощью сервативной внутривенной терапии.

Тетрада Фалло

Менее распространенным, но более тяжелым пороком является состояние, называемое тетрадой Фалло — комбинацией четырех разных сердечных заболеваний. У ребенка, родившегося с таким пороком, есть:

— Отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);

— Смещение аорты — артерии, которая разносит кровь по всему телу;

— Сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);

— Увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Поскольку этот дефект мешает притоку крови к легким, то часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта. Транспозиция крупных артерий

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта — от правого. Однако нормальной является прямо противоположная ситуация. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных. Без лечения такие младенцы почти всегда умирают в течение первых дней жизни. Необходимо безотлагательное оперативное вмешательство. Перспектива для детей, получающих такое лечение, отличная.

Коарктация аорты

Другим распространенным пороком сердца у новорожденных является коарктация аорты — сужение главной артерии, по которой кровь разносится от сердца по всему телу. Этот порок, наблюдающийся в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек, оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии). До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Стеноз устья аорты и легочного ствола

Другие распространенные пороки сердца включают аномально суженые клапаны между нижними камерами сердца и двумя крупными артериями, выходящими из сердца. Если суженый клапан находится между левым желудочком и аортой, то это заболевание называется стенозом устья аорты. Если суженый клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь к легким, то это заболевание называется стеноз легочного ствола. Часто сужение бывает небольшим и никакого специального лечения не требует, и нет необходимости в чем-либо ограничивать ребенка. Для детей с более тяжелыми стенозами разработаны хирургические, с малым риском, методы лечения.

Если до рождения сердце плода или его основной сосуд, находящийся вблизи сердца (аорта), не могут развиваться должным образом, то это приводит к появлению врожденных пороков сердца. Врачи не знают причин 90% всех случаев врожденных пороков сердца. Выявленные причины включают инфекционные заболевания матери во время беременности, генетические мутации, наследственность и излишнее облучение, например рентгеновскими лучами. Врожденный порок сердца также может быть наследственным заболеванием.

Было установлено, что аномальное развитие сердца плода связано с заболеванием матери во время первых трех месяцев беременности такими болезнями, как краснуха, цитомегалия, герпес. Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности излишнего количества алкоголя. Если во время беременности мать принимает таблетки для похудения или противосудорожные лекарственные препараты, то ход развития сердца может измениться.

Признаки и симптомы

Симптомы врожденных пороков сердца различны. У многих детей с небольшими дефектами симптомы отсутствуют; у других – симптомы только слабые. Если не сделать хирургическую операцию, то младенцы с тяжелыми пороками могут умереть в течение первых дней или недель жизни. Основные симптомы сердечной недостаточности — учащенное дыхание и цианоз. Дети, даже те из них, у которых есть тяжелые пороки, редко страдают от сердечных приступов. У молодых людей наиболее распространенным признаком сердечного заболевания являются утомляемость, отдышка, голубоватый оттенок кожи. Они также плохо набирают вес.

Врожденный порок сердца может быть диагностирован врачом, который наблюдает за ребенком, его ростом и развитием. Специалист слушает сердце ребенка с помощью стетоскопа. Если подозревается, что у ребенка есть врожденный порок сердца, то обычно ребенка направляют в медицинский центр, который занимается лечением кардиологических больных. Существование порока сердца может быть подтверждено с помощью электрокардиограмм, рентгеновских, ультразвуковых и других диагностических исследований, с помощью которых изучают структуру сердца ребенка и измеряют его работоспособность.

Одним из наиболее важных методов диагностики пороков сердца, разработанных в течение последних сорока лет, является катетерезация сердца. Тонкие трубки из пластика с крошечными электронными чувствительными устройствами на концах вводятся через вены и артерии рук и ног и выводятся в камеры сердца и аорту. Чувствительные элементы снимают показания работы самого сердца. Пробы крови вытягиваются через трубы, и в сердце вводится специальное вещество, чтобы с помощью рентгеновского излучения можно было бы получить сведения о движении крови через камеры и клапаны сердца. Такая информация позволяет кардиологу (специалисту по заболеваниям сердца) точно знать внутренний вид сердца, в том числе любые структурные дефекты, их размер, местонахождение и степень тяжести.

Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца. Такая инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба. Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта также могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце. Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где они инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, в особенности, клапаны. Несмотря на то что причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают также искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Лечение заболевания изменяется в соответствии с особенностями порока и его тяжестью, возрастом ребенка и общим состоянием его здоровья. Дети с небольшими пороками сердца могут обходиться без лечения. Детям с тяжелыми пороками сердца может потребоваться оперативное вмешательство в младенческом возрасте и наблюдение врача в дальнейшем. Почти 25% всех детей, родившихся с пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве в самом раннем детстве. Для определения места дефекта и его тяжести в течение первых недель жизни этим детям необходимо сделать катетеризацию сердца.

Недавние выдающиеся достижения педиатрии позволяют проводить педиатрические операции на сердце даже новорожденным. В прошлом младенцам с осложненными, но поддающимися восстановлению пороками сердца, требующими операции на открытом сердце, обычно делали две операции. В настоящее время во многих центрах ребенка могут подвергнуть единственной операции на открытом сердце в течение первого года жизни; таким образом снижается риск, которому подвергается ребенок во время двух операций, и гарантируется почти нормальный характер роста, деятельности и развития ребенка.

Основная операция на сердце младенца может быть выполнена методом, основанным на применении сильного холода, называемым методом глубокой гипертонии. Этот метод заключается в резком снижении температуры тела, в замедлении процессов, происходящих в организме, в снижении потребности организма в кислороде, что позволяет сердечно сосудистой системе отдохнуть. В таких условиях сердце — спокойное, бескровное, и это обеспечивает хирургу чистое поле для операции. Ткани сердца расслабляются, и предоставляется возможность сделать сложную восстановительную операцию на чувствительном органе, который у новорожденных размером с грецкий орех.

Ребенок с инфекционным эндокардитом должен быть госпитализирован для лечения антибиотиками. Если ребенок серьезно болен или недавно перенес операцию на сердце, то прием антибиотиков может быть назначен до того, как исследования крови укажут на присутствие в ней определенного микроорганизма, вызывающего инфекционное заболевание. Обычно назначается лечение антибиотиками в течение четырех недель.

Большинство детей с пороками сердца не ограничены в своих физических возможностях. Врачу следует установить приемлемую для ребенка нагрузку в школе. Детей следует поддерживать в их желании работать в силу их физических возможностей, принимать участие в школьных физических занятиях даже в тех случаях, когда им, возможно, необходимо пропустить некоторые из наиболее напряженных занятий. Необходимо поддерживать баланс с тем, чтобы требования и спрос к детям были нормальными, но не превышали их физических возможностей.

Дети с пороками сердца обычно сами для себя определяют приемлемую нагрузку. При физических нагрузках их организм вынуждает их отдыхать тогда, когда они достигают пределов своих физических возможностей.

Для детей, перенесших операцию на сердце, проблемой может быть представление о собственном организме; детям необходимо помочь выработать положительное мнение о себе и предложить им ситуации, в которых они моли бы физически преуспеть.

Дети с пороками сердца могут часто отсутствовать на школьных занятиях. Их следует ободрить и рекомендовать им не отставать от сверстников. Поскольку некоторые дети с тяжелыми пороками сердца не могут выполнять такую ручную работу, какую делают взрослые, то они нуждаются в специальном и профессиональном обучении.

В настоящее время большую часть врожденных пороков сердца предупредить невозможно.

Исключение составляют пороки сердца, причиной которых является краснуха, перенесенная матерью во время беременности (если матери не сделать прививку от этой болезни по крайней мере за три месяца до беременности). У матери, которая во время беременности воздерживается от приема лекарственных препаратов и алкоголя и не подвергается облучениям, риск заболевания ребенка врожденным пороком сердца снижен. Очень важно предупредить развитие инфекционного эндокардита у детей с органическим пороком сердца. Перед проведением стоматологических и хирургических процедур следует уведомить врача или стоматолога о состоянии сердца ребенка. Такому ребенку следует давать антибиотики до и после выполнения стоматологических и хирургических процедур, которые могут вызвать кровотечение. Для предупреждения эндокардита дети с органическим заболеванием сердца не должны принимать участие в школьных программах стоматологического обследования без лечения антибиотиками. Предупреждение заболевания должно также включать необходимую стоматологическую гигиену и уход за зубами.

Супружеской паре, определяющей вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца, может быть полезно получить консультацию генетика. Это в особенности относится к тем людям, которые думают об отцовстве или материнстве и у которых есть врожденные пороки сердца или наследственные семейные заболевания, такие как болезнь Дауна или мышечная дистрофия.

Нарушение анатомического строения сердца и магистральных сосудов является наиболее частым проявлением пороков развития и составляет около 22% от всех случаев. Кроме того, отмечается рост заболеваемости новорожденных в связи с ухудшением экологической обстановки, увеличением возраста и риска инфекционных заболеваний у матери. Заболевание это очень серьезное, летальность при нем достигает 40% в течение первого месяца жизни.

Причины

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Классификация

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз.

Проявления и признаки

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Также вы можете почитать чем опасна синусовая аритмия при беременности.