Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных или ВПС – это анатомические дефекты, наблюдающиеся в самом главном органе тела, сосудистых соединениях, клапанном аппарате и прочих отделах. На сегодняшний день насчитывается множество разновидностей порока сердца, развивающегося еще внутри материнской утробы.

Содержание статьи

Что провоцирует появление заболевания

Причины порока сердца, наблюдаемого у новорожденных, могут быть следующими:

Мать ребенка ранее делала аборты, переживала выкидыши, рождение мертвого малыша или роды раньше поставленного срока, в общем, беременность связана для нее с сильными отрицательными переживаниями; Причины ВПС могут скрываться в инфекциях, которые проникли в организм беременной на самых начальных этапах вынашивания, когда происходит закладка и формирование сосудов и сердца ребенка; Присутствие у беременной женщины проблем со здоровьем, преодоление которых нуждается в приеме серьезных препаратов; Поскольку врожденные сердечные патологии имеют наследственную природу, то риск их появления у каждого последующего ребенка возрастает в том случае, если кто-то из его кровных родственников уже имеет аналогичную проблему.

Как показывает медицинская практика, порок сердца у новорожденных обычно закладывается на 3-8 неделе их внутриутробного существования, когда у эмбриона начинает формироваться сердце и сосудистые соединения, обслуживающие его.

Если будущая роженица перенесла заболевание вирусного характера в первом триместре вынашивания, то риск получения наследника с ВПС возрастает в несколько раз. Самыми коварными в этом плане считаются вирусы герпеса и краснухи, хотя свое негативное влияние может оказать прием гормонов, анальгетиков и прочих «тяжелых » медикаментов.

Как можно определить болезнь?

Обычно первые признаки патологии распознаются уже в родильном отделении, хотя при смазанной патологии малыша даже могут отправить домой.

Именно там бдительные родители могут сами отметить следующие признаки врожденного порока сердца у новорожденных:

Малыш с трудом сосет грудь; Часто срыгивает; У ребенка возрастает частота, с которой происходит сокращение сердечной мышцы вплоть до 150 ударов в минуту; На носогубном треугольнике, ручках и ножках проступает синева, больше известная как цианоз; Симптомы порока сердца, обычно наблюдаемые у новорожденных. постепенно начинают перерастать в дыхательную и сердечную нехватку, при которых наблюдается мизерная прибавка в весе, отеки и одышка; Малыш очень быстро устает; Ребенок бросает грудь, чтобы передохнуть, а над его верхней губой появляется испарина; При осмотре у педиатра выясняются такие симптомы. как сердечные шумы. В такой ситуации обязательно предписывается прохождение ЭКГ и консультации у кардиолога.

Процесс уточнения и постановки диагноза

При подозрении у ребенка порока строения сердца, его срочно отправляют на прием к кардиологу или сразу в кардиохирургический центр. Его сотрудники еще раз проверяют все симптомы и отождествляют их со всеми типами ВПС, оценивают характер пульса и давления крови, изучают состояние всех систем и органов, проводят соответствующие исследования и анализы.

Если дефект вызывает какие-либо сомнения, малыш должен будет пройти катетеризацию – введение зонда через сосуды.

Сами родители часто возмущаются относительно того, что патология не была установлена еще на стадии вынашивания, когда можно было принять решение о прерывании беременности.

Причин такой ситуации может быть несколько:

непрофессионализм сотрудников женской консультации; несовершенство оснащения, привлекаемого для проведения стандартных и плановых исследований; природные особенности строения сердца и сосудов плода, которые мешают увидеть наличие аномалии.

Возможные методы излечения

Радикальное лечение порока сердца, обнаруженного у новорожденных. заключается только в оперативном вмешательстве, поскольку терапия медикаментами дает возможность только снять интенсивность симптомов и временно улучшить качество жизни маленького человека.

Обычно лекарства используются для того, чтобы подготовить организм ребенка к последующему хирургическому насилию.

Операции открытого типа проводят, если требуется лечение тяжелых пороков сочетанного типа, когда нужно сразу выполнить огромный объем оперативного вмешательства.

Такие процедуры назначаются:

больным, состояние здоровья которых дает им возможность дождаться своей очереди на операцию, что может длиться год и больше; детям, которым порок необходимо скорректировать в ближайшие полгода; пациентам, нуждающимся в лечении в течение максимум пары недель; детям с тяжелыми ВПС, которые могут умереть в ближайшие 12-24 часа.

Прискорбно, но существуют детки, у которых с рождения есть только один желудочек, нет сердечной перегородки или недоразвиты клапана. Этим малышам можно рассчитывать только на паллиативное вмешательство, при котором состояние здоровья улучшается временно.

В том случае, когда наблюдаются незначительные сердечные пороки, врачи рекомендуют родителям придерживаться тактики выжидания. Так, например, полностью открытый артериальный проток вполне способен самостоятельно закрыться через несколько месяцев после того, как ребенок появился на свет.

А такая аномалия, как аортальный клапан с двумя створками, и вовсе никак не проявляет своего присутствия, что полностью отвергает надобность лекарственного или хирургического вмешательства.

Чем чревато подобное заболевание?

Последствия врожденного порока сердца у новорожденных могут быть самыми плачевными, если вовремя их не диагностировать и не начать лечение.

В обратном случае есть все шансы на то, что ребенок сможет жить нормальной жизнью, лишь периодически посещая кардиолога и проводя профилактические исследования.

Вполне вероятно, что ради того, чтобы последствия перенесенных операций снова не дали о себе знать, придется приучить наследника к необходимости осуществлять посильные физические нагрузки, много бывать на свежем воздухе, питаться витаминизированными продуктами и избегать пагубных пристрастий к алкоголю, сладкому и табаку.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

Изображение с сайта lori.ru

Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют врожденные пороки сердца «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.

Классификация

К первой группе относятся:

тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка); транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами; атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.

Ко второй группе относят:

дефект перегородки между предсердиями; дефект межжелудочковой перегородки.

К порокам сердца относят и дефекты клапанов:

стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты; стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана.

Причины врожденных пороков сердца у новорожденных

Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, то у детей формируются врожденные пороки сердца. К причинам относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.

Симптомы

У новорожденных есть определенные симптомы, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее. Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. У детей с врожденными пороками сердца проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки. Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.

Новорожденные дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении. У них очень часто бьется сердце.

Диагностика

Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.

После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы. Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков. Если необходимо, то для диагностики врожденного порока сердца делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.

Лечение

Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров.

Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы для лечения широко внедряются эндоскопические операции.

Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противоаритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр

Причины порока сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца — это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет. Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два – три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30 – 40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения. В большинстве случаев порок небольшой или может быть восстановлен хирургическим путем, так что ребенок может прожить длинную жизнь здорового человека с небольшими ограничениями или вообще без них.

Дефект (незаращение) перегородки сердца

Наиболее распространенным заболеванием сердца у новорожденных является дефект перегородки — аномальное отверстие в перегородке (стенке, которая разделяет левую и правую полости сердца). Почти 20% всех случаев врожденного порока сердца — дефекты межжелудочковой перегородки — отверстия в стенке между верхними камерами сердца.

Многие из дефектов перегородки – небольшие и могут самопроизвольно закрыться в течение первого года жизни ребенка. Обычно эти небольшие дефекты не осложняют развитие ребенка. Что касается более крупных дефектов, то чаще всего для излечения требуется восстановительная хирургия.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка сердечно-сосудистая система плода устроена так, что кровь обходит неработающие легкие плода, проходя по специальному каналу (артериальному протоку) между легочной артерией, несущей кровь к легким, и аортой, то есть артерией, которая разносит кровь по телу.

Обычно этот проток закрывается в течение нескольких дней или недель после рождения ребенка. Если проток не закрывается, то такое состояние называется состоянием с открытым артериальным протоком. Поскольку проток не закрылся, то кровь, уже насыщенная кислородом в легких, бесполезно прокачивается назад через легкие, создавая дополнительную нагрузку на сердце.

В США менее чем у 10% всех детей, рождающихся ежегодно с пороками сердца, артериальный проток открыт, этот дефект особенно часто наблюдается у недоношенных детей и младенцев, родившихся с малым весом.

В настоящее время для того, чтобы закрыть открытый артериальный проток, применяются хирургические методы лечения, сопровождающиеся лишь небольшими осложнениями. У недоношенных детей закрыть открытые протоки можно с помощью сервативной внутривенной терапии.

Тетрада Фалло

Менее распространенным, но более тяжелым пороком является состояние, называемое тетрадой Фалло — комбинацией четырех разных сердечных заболеваний. У ребенка, родившегося с таким пороком, есть:

— Отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);

— Смещение аорты — артерии, которая разносит кровь по всему телу;

— Сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);

— Увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Поскольку этот дефект мешает притоку крови к легким, то часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта. Транспозиция крупных артерий

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта — от правого. Однако нормальной является прямо противоположная ситуация. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных. Без лечения такие младенцы почти всегда умирают в течение первых дней жизни. Необходимо безотлагательное оперативное вмешательство. Перспектива для детей, получающих такое лечение, отличная.

Коарктация аорты

Другим распространенным пороком сердца у новорожденных является коарктация аорты — сужение главной артерии, по которой кровь разносится от сердца по всему телу. Этот порок, наблюдающийся в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек, оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии). До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Стеноз устья аорты и легочного ствола

Другие распространенные пороки сердца включают аномально суженые клапаны между нижними камерами сердца и двумя крупными артериями, выходящими из сердца. Если суженый клапан находится между левым желудочком и аортой, то это заболевание называется стенозом устья аорты. Если суженый клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь к легким, то это заболевание называется стеноз легочного ствола. Часто сужение бывает небольшим и никакого специального лечения не требует, и нет необходимости в чем-либо ограничивать ребенка. Для детей с более тяжелыми стенозами разработаны хирургические, с малым риском, методы лечения.

Если до рождения сердце плода или его основной сосуд, находящийся вблизи сердца (аорта), не могут развиваться должным образом, то это приводит к появлению врожденных пороков сердца. Врачи не знают причин 90% всех случаев врожденных пороков сердца. Выявленные причины включают инфекционные заболевания матери во время беременности, генетические мутации, наследственность и излишнее облучение, например рентгеновскими лучами. Врожденный порок сердца также может быть наследственным заболеванием.

Было установлено, что аномальное развитие сердца плода связано с заболеванием матери во время первых трех месяцев беременности такими болезнями, как краснуха, цитомегалия, герпес. Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности излишнего количества алкоголя. Если во время беременности мать принимает таблетки для похудения или противосудорожные лекарственные препараты, то ход развития сердца может измениться.

Признаки и симптомы

Симптомы врожденных пороков сердца различны. У многих детей с небольшими дефектами симптомы отсутствуют; у других – симптомы только слабые. Если не сделать хирургическую операцию, то младенцы с тяжелыми пороками могут умереть в течение первых дней или недель жизни. Основные симптомы сердечной недостаточности — учащенное дыхание и цианоз. Дети, даже те из них, у которых есть тяжелые пороки, редко страдают от сердечных приступов. У молодых людей наиболее распространенным признаком сердечного заболевания являются утомляемость, отдышка, голубоватый оттенок кожи. Они также плохо набирают вес.

Врожденный порок сердца может быть диагностирован врачом, который наблюдает за ребенком, его ростом и развитием. Специалист слушает сердце ребенка с помощью стетоскопа. Если подозревается, что у ребенка есть врожденный порок сердца, то обычно ребенка направляют в медицинский центр, который занимается лечением кардиологических больных. Существование порока сердца может быть подтверждено с помощью электрокардиограмм, рентгеновских, ультразвуковых и других диагностических исследований, с помощью которых изучают структуру сердца ребенка и измеряют его работоспособность.

Одним из наиболее важных методов диагностики пороков сердца, разработанных в течение последних сорока лет, является катетерезация сердца. Тонкие трубки из пластика с крошечными электронными чувствительными устройствами на концах вводятся через вены и артерии рук и ног и выводятся в камеры сердца и аорту. Чувствительные элементы снимают показания работы самого сердца. Пробы крови вытягиваются через трубы, и в сердце вводится специальное вещество, чтобы с помощью рентгеновского излучения можно было бы получить сведения о движении крови через камеры и клапаны сердца. Такая информация позволяет кардиологу (специалисту по заболеваниям сердца) точно знать внутренний вид сердца, в том числе любые структурные дефекты, их размер, местонахождение и степень тяжести.

Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца. Такая инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба. Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта также могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце. Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где они инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, в особенности, клапаны. Несмотря на то что причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают также искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Лечение заболевания изменяется в соответствии с особенностями порока и его тяжестью, возрастом ребенка и общим состоянием его здоровья. Дети с небольшими пороками сердца могут обходиться без лечения. Детям с тяжелыми пороками сердца может потребоваться оперативное вмешательство в младенческом возрасте и наблюдение врача в дальнейшем. Почти 25% всех детей, родившихся с пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве в самом раннем детстве. Для определения места дефекта и его тяжести в течение первых недель жизни этим детям необходимо сделать катетеризацию сердца.

Недавние выдающиеся достижения педиатрии позволяют проводить педиатрические операции на сердце даже новорожденным. В прошлом младенцам с осложненными, но поддающимися восстановлению пороками сердца, требующими операции на открытом сердце, обычно делали две операции. В настоящее время во многих центрах ребенка могут подвергнуть единственной операции на открытом сердце в течение первого года жизни; таким образом снижается риск, которому подвергается ребенок во время двух операций, и гарантируется почти нормальный характер роста, деятельности и развития ребенка.

Основная операция на сердце младенца может быть выполнена методом, основанным на применении сильного холода, называемым методом глубокой гипертонии. Этот метод заключается в резком снижении температуры тела, в замедлении процессов, происходящих в организме, в снижении потребности организма в кислороде, что позволяет сердечно сосудистой системе отдохнуть. В таких условиях сердце — спокойное, бескровное, и это обеспечивает хирургу чистое поле для операции. Ткани сердца расслабляются, и предоставляется возможность сделать сложную восстановительную операцию на чувствительном органе, который у новорожденных размером с грецкий орех.

Ребенок с инфекционным эндокардитом должен быть госпитализирован для лечения антибиотиками. Если ребенок серьезно болен или недавно перенес операцию на сердце, то прием антибиотиков может быть назначен до того, как исследования крови укажут на присутствие в ней определенного микроорганизма, вызывающего инфекционное заболевание. Обычно назначается лечение антибиотиками в течение четырех недель.

Большинство детей с пороками сердца не ограничены в своих физических возможностях. Врачу следует установить приемлемую для ребенка нагрузку в школе. Детей следует поддерживать в их желании работать в силу их физических возможностей, принимать участие в школьных физических занятиях даже в тех случаях, когда им, возможно, необходимо пропустить некоторые из наиболее напряженных занятий. Необходимо поддерживать баланс с тем, чтобы требования и спрос к детям были нормальными, но не превышали их физических возможностей.

Дети с пороками сердца обычно сами для себя определяют приемлемую нагрузку. При физических нагрузках их организм вынуждает их отдыхать тогда, когда они достигают пределов своих физических возможностей.

Для детей, перенесших операцию на сердце, проблемой может быть представление о собственном организме; детям необходимо помочь выработать положительное мнение о себе и предложить им ситуации, в которых они моли бы физически преуспеть.

Дети с пороками сердца могут часто отсутствовать на школьных занятиях. Их следует ободрить и рекомендовать им не отставать от сверстников. Поскольку некоторые дети с тяжелыми пороками сердца не могут выполнять такую ручную работу, какую делают взрослые, то они нуждаются в специальном и профессиональном обучении.

В настоящее время большую часть врожденных пороков сердца предупредить невозможно.

Исключение составляют пороки сердца, причиной которых является краснуха, перенесенная матерью во время беременности (если матери не сделать прививку от этой болезни по крайней мере за три месяца до беременности). У матери, которая во время беременности воздерживается от приема лекарственных препаратов и алкоголя и не подвергается облучениям, риск заболевания ребенка врожденным пороком сердца снижен. Очень важно предупредить развитие инфекционного эндокардита у детей с органическим пороком сердца. Перед проведением стоматологических и хирургических процедур следует уведомить врача или стоматолога о состоянии сердца ребенка. Такому ребенку следует давать антибиотики до и после выполнения стоматологических и хирургических процедур, которые могут вызвать кровотечение. Для предупреждения эндокардита дети с органическим заболеванием сердца не должны принимать участие в школьных программах стоматологического обследования без лечения антибиотиками. Предупреждение заболевания должно также включать необходимую стоматологическую гигиену и уход за зубами.

Супружеской паре, определяющей вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца, может быть полезно получить консультацию генетика. Это в особенности относится к тем людям, которые думают об отцовстве или материнстве и у которых есть врожденные пороки сердца или наследственные семейные заболевания, такие как болезнь Дауна или мышечная дистрофия.

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

генетический фактор; внутриутробную инфекцию; возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет); экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды); токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами); прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.); заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна; недоношенные; с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

белые: кожа ребенка становится бледной; синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев); дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев); коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев); стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек); открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков); стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев); атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев); аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев); транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев) общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев); МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию; II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка; III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания; вялость или беспокойство при прикладывании к груди; медленная прибавка в весе; частое срыгивание во время кормления грудью; беспричинный крик; приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание; беспричинная тахикардия или брадикардия; потливость; отеки конечностей; выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

 ЭКГ; Эхо-КГ; ФКГ; рентгенография; общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком; увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием; частые прогулки на свежем воздухе; посильные физические нагрузки; противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце; своевременная профилактика инфекционных заболеваний; рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденный порок сердца у новорожденных – это весьма серьезная тема для разговора, так как данный диагноз совершенно обоснованно вызывает у мам страх за жизнь ребенка. Известно, что без хирургического вмешательства примерно 70% детей при ВПС не доживают даже до года! Так что, знать побольше о данном заболевании – естественное желание будущих родителей.

Врожденный порок сердца: причины

Начинает формироваться патология сердца, как правило, уже на 2-й неделе беременности. Довольно часто причиной этого являются вирусные заболевания (такие, как краснуха, герпес, грипп и т.п.), перенесенные матерью, ее работа на вредном производстве, возраст беременной, неконтролируемый прием лекарств, а также алкоголизм. Серьезную роль в формировании ВПС играет наследственность малыша, генные или хромосомные мутации.

Признаки врожденного порока сердца

Одним из основных признаков того, что новорожденный имеет патологию сердечной мышцы, является синюшность слизистых и кожных покровов (так называемый цианоз). Ребенок при этом вялый, капризный, плохо ест (он быстро устает при кормлении), у малыша повышенная потливость, а частота сердечных сокращений увеличивается.

Шумы, вызываемые патологическими изменениями в сердце, можно обнаружить после рождения крохи практически сразу, но иногда это происходит только через несколько месяцев. Так что они, хотя и являются одним из признаков ВПС, не могут выступать в качестве основного симптома.

Чтобы точно диагностировать врожденный порок сердца у новорожденных, требуются серьезные обследования: ультразвуковые, рентгенологические и электрокардиографические, а также черезсосудистая катетеризация с измерением внутриполостного давления в сердечной мышце. Все это проводится как для определения степени и вида патологии, так и для разработки операционной стратегии.

Еще при беременности, начиная с четырнадцатой недели, при помощи УЗИ у плода можно определить наличие порока сердца. В таком случае, в зависимости от тяжести состояния новорожденного, роды ведутся особым образом, а операция делается сразу же после его появления на свет.

Как лечится тяжелый врожденный порок сердца у новорожденных?

Для лечения тяжелой степени ВПС применяют только оперативные методы. И чем раньше было проведено это вмешательство, тем больше шансов на выздоровление имеет новорожденный.

Проводят такие операции, как правило, на открытом сердце, применяя аппарат искусственного кровообращения. А в последние годы все более частыми становятся эндоскопические операции, при которых через вену малыша вводится катетер и под рентген-контролем доводится до сердца, где при его помощи специальными тонкими инструментами проводится операция.

При особенно тяжелых случаях ВПС операция может проводиться в несколько этапов: вначале облегчается состояние малыша, а при следующем хирургическом вмешательстве устраняется и сама патология.

Если у ребенка имеются пороки, не подлежащие лечению, то ему показана пересадка сердца.

Всегда ли врожденный порок сердца у новорожденных требует операции?

Существуют и такие изменения в сердце, которые с возрастом проходят сами собой. К ним относят небольшие дефекты в межжелудочковой перегородке. Они со временем закрываются самопроизвольно и не требуют оперативного вмешательства. В таких случаях достаточно наблюдения у врача, частых прогулок на свежем воздухе, закаливания и оберегания ребенка от инфекций.