Длительный венозный застой в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности может привести к повреждению гепатоцитов и развитию цирроза. В отличие от острого венозного застоя в печени при острой сердечной недостаточности и от ишемического гепатита («шоковая печень»), который развивается при артериальной гипотонии в результате снижения печеночного кровотока, для сердечного цирроза печени, как и для любого другого, характерны выраженный фиброз и образование узлов регенерации.

Патологическая анатомия и патогенез. Правожелудочковая недостаточность приводит к повышению давления в нижней полой вене и печеночных венах и застою крови в печени. Синусоиды при этом расширены и переполнены кровью, печень увеличена, капсула ее напряжена. Длительный венозный застой и ишемия, связанная с низким сердечным выбросом, приводят к центролобулярному некрозу. В итоге развивается центролобулярный фиброз ; от центральных вен по направлению к портальным трактам подобно лучам расходятся соединительнотканные перегородки. Чередование красных участков венозного застоя и бледных участков фиброза создает на разрезе характерную картину «мускатной печени».

Благодаря успехам современной кардиологии, и особенно кардиохирургии, сердечный цирроз теперь встречается намного реже, чем раньше.

Клиническая картина. При острой правожелудочковой недостаточности печень увеличена и болезненна ; иногда больные жалуются на сильную боль в правом подреберье , связанную с растяжением глиссоновой капсулы.

Изменения лабораторных показателей довольно разнообразны. Уровень билирубина , как правило, повышен незначительно, может преобладать как прямая, так и непрямая фракция. Возможны умеренный рост активности ЩФ и удлинение ПВ . Активность АсАТ обычно слегка повышена; выраженная артериальная гипотония иногда приводит к развитию ишемического гепатита («шоковая печень»), клинически напоминающего вирусный гепатит или токсический гепатит , и резкому кратковременному повышению уровня АсАТ . При трикуспидальной недостаточности иногда наблюдается пульсация печени , но с развитием цирроза этот симптом исчезает.

При хронической правожелудочковой недостаточности печень увеличена , плотная и обычно безболезненная. Кровотечение из варикозных вен пищевода бывает редко, но может развиться печеночная энцефалопатия , для которой характерно волнообразное течение в соответствии с колебаниями тяжести правожелудочковой недостаточности. Асцит и отеки , вначале связанные лишь с сердечной недостаточностью, при развитии цирроза могут нарастать.

Диагностика. О сердечном циррозе печени следует думать, если у больного, более 10 лет страдающего приобретенным пороком сердца , констриктивным перикардитом или легочным сердцем , обнаружена увеличенная плотная печень в сочетании с другими признаками цирроза. Подтвердить диагноз можно с помощью биопсии печени, но при повышенной кровоточивости и асците она противопоказана.

Дифференциальная диагностика. Сердечный цирроз печени может напоминать синдром Бадда-Киари . При этом синдроме также наблюдаются увеличение и болезненность печени и асцит , не поддающийся лечению, но не бывает проявлений сердечной недостаточности . Самая частая причина синдрома Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен на фоне повышенной свертываемости крови (при эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях , пароксизмальной ночной гемоглобинурии , приеме пероральных контрацептивов ) или прорастания нижней полой вены опухолью (чаще всего это рак почки и печеночноклеточный рак ). В Японии синдром Бадда-Киари чаще всего бывает связан с мембранозной обструкцией нижней полой вены . Диагноз подтверждают с помощью нижней кавографии и биопсии печени, при которой обнаруживают венозный застой в центральных отделах долек и расширение синусоидов.

Тромбоз мелких ветвей печеночной вены ( веноокклюзивная болезнь печени ), клинически неотличимый от синдрома Бадда-Киари , могут вызвать облучение печени , некоторые противоопухолевые средства и пирролидизиновые алкалоиды , содержащиеся в крестовниках , гелиотропах и других растениях, которые иногда используют для приготовления травяного чая .

В случаях, когда одновременно обнаруживают поражение печени и сердца, следует исключить гемохроматоз , амилоидоз и другие инфильтративные болезни.

ЛЕЧЕНИЕ. Главное в лечении и профилактике сердечного цирроза печени — лечение основного заболевания. Уменьшение правожелудочковой недостаточности способствует улучшению функции печени и препятствует прогрессированию цирроза.

Смотрите также:

Цирроз печени: основные сведения ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
ссылки

Патогенез сердечного цирроза печени

Заболевание развивается сравнительно редко. При застое крови в печени наряду с расширением и переполнением кровью мелких вен выявляются расширение перисинусоидных пространств, атрофия гепатоцитов, а иногда и центролобулярные некрозы, которые в ряде случаев сочетаются с жировой дистрофией. Эти изменения могут сопровождаться фиброзом и регенерацией некоторых гепатоцитов с образованием узлов. Развитию цирроза печени, по-видимому, способствуют эпизоды острой сердечной недостаточности. Известно, что острый некроз гепатоцитов возникает при шоке (шоковая печень), однако в последнее время обращено внимание на значение синдрома малого выброса и при хронической сердечной недостаточности. Так, печеночная О-клеточная недостаточность и сердечный цирроз печени часто наблюдаются при заболеваниях, для которых характерно сочетание венозного застоя и уменьшение сердечного выброса (хроническая аневризма сердца, аортальный стеноз, дилатационная кардиомиопатия).

Клиника сердечного цирроза печени

Для застойной печени характерны боли в правом подреберье вследствие растяжения ее капсулы. При сформировавшемся циррозе печени обычно наблюдается умеренное повышение уровня непрямого билирубина, как следствие сопутствующего гемолиза и сердечной недостаточности. Активность аминотрансфераз обычно повышается незначительно, но в периоды острого нарушения кровотока в печени (шок) возможно значительное повышение уровня аминотрансфераз и других ферментов, как при остром вирусном гепатите. Со временем могут появиться признаки печеночно-клеточной недостаточности.
Портальная гипертензия встречается редко. В некоторых случаях клинические симптомы поражения печени могут выходить на первый план, преимущественно при снижении минутного объема сердца.

Истинный сердечный цирроз печени развивается обычно не ранее чем через 10 лет после появления первых симптомов застойной сердечной недостаточности. В то же время при заболеваниях, сопровождающихся уменьшением минутного объема сердца, а также повторных эпизодах резкого снижения АД, обусловленных теми или иными причинами (в частности, острыми нарушениями ритма сердца), цирроз печени может сформироваться и ранее. Выраженные изменения печени наблюдаются при констриктивном перикардите, при котором возможно развитие как псевдоцирроза Пика (портальная гипертензия, асцит, увеличение печени при наличии умеренного ее фиброза), так и истинного цирроза печени.
Цирроз печени может развиться при синдроме Бадда—Киари, который возникает вследствие окклюзии вен печени или нижней полой вены, что приводит к значительной застойной гепатомегалии и развитию асцита. Причинами окклюзии могут быть тромбоз, наблюдающийся при различных заболеваниях, протекающих с синдромом гиперкоагуляции (при полицитемии) или сдавление нижней полой вены опухолью при раке почки или первичном раке печени.

Диагноз сердечного цирроза печени

Следует помнить, что сочетанное поражение печени и сердца с развитием сердечной недостаточности возможно при амилоидозе, саркоидозе, хроническом алкоголизме, гемохроматозе. Нужно учитывать возможность появления сердечной недостаточности в результате развития гиперкинетического синдрома у больных с вирусным или алкогольным циррозом, в основном зависящего от появления артериовенозного шунтирования крови в легких в результате нарушения метаболизма гормонов.

Гепатологи в Москве

Гепатологи в Москве