Печеночная кома — это тяжелое состояние угнетения центральной нервной системы и ее функций, связанное с нарушениями в системе кровообращения, возникающими по причине выраженной недостаточности печени, вследствие значительного сброса портальной системы крови.

Печеночная кома, как правило, возникает под действием на организм тяжелых интоксикаций, как результат механического повреждения целостности печени или при гибели большей части клеток органа, как следствие различных заболеваний, острых и хронических. На долю больных, попавших в стационар с признаками печеночной комы, приходится примерно 1/3 пациентов в возрасте до 40-ка лет. У всех без исключения в анамнезе имеется печеночная недостаточность.

Причины печеночной комы

Скорость наступления патологического состояния прямо пропорциональна степени поражения центральной нервной системы. Не последнюю роль здесь играют такие токсины как аммиак, аромокислоты, фенольные производные. Эти вещества воздействуют на мозг токсически, что ведет к снижению затрат энергии, повреждению нейромедиаторов и к изменению мембранного потенциала. А если наблюдается нарушение водно-электролитного баланса, как при обезвоживании, их действие усиливается. Образование аммиака из мочевины осуществляется микроорганизмами в тонком кишечнике. Окончательный метаболизм его проходит всегда в печени и в крови аммиак определяться не должен.

Гипераминоацидемия и гипераммониемия объясняется развитием портальных анастомозов у пациентов имеющих в анамнезе цирроз печени, что приводит к не способности клеток печени синтезировать мочевину. Поэтому огромное значение для развития патологического состояния имеет накопление в организме продуктов распада, что приводит к метаболическому ацидозу, с дальнейшим переходом в алкалоз.
Согласно этому врачи классифицируют причины развития печеночной комы на эндогенные и экзогенные.

Эндогенная печеночная кома возникает у лиц переболевших острым вирусным гепатитом, или так называемой болезнью Боткина, которая вызывает некроз ткани печени. Эндогенной причиной так же может быть употребление больших доз алкоголя, злоупотребление наркотиками или употребление в пищу ядовитых грибов. К ним же относят механические причины, такие как тромбоз вен печени в острой стадии, шистосомозы или ошибка во время оперативной перевязки печеночной артерии. Менее распространенными являются гепатоз беременных, рак печени, гемотрансфузия крови несовместимой по групповой принадлежности и другие.

Экзогенной печеночной комой страдают больные с циррозом печени усугубленной процессами нарушения кровообращения в портальной вене. Смешанная печеночная кома по этиологии актуальна при сочетании и тех и других факторов.

Симптомы печеночной комы

Клиника нарастает чаще всего медленно, но в небольшом проценте случаев у пациентов, страдающих циррозом печени в результате перенесенного гепатита, начало острое.

Признаки печеночной комы прогрессируют в течение 1-2 недель. Сначала больные жалуются на потерю аппетита, на отсутствие вкуса и повышенную утомляемость. Появляется сильная головная боль, пациенты плохо спят, отмечают абдоминальные боли и нестерпимый кожный зуд. Иногда в области слизистых оболочек наблюдается кровоточивость. Затем у больного клиническая картина резко ухудшается. Возникает психомоторное возбуждение, осложненное эпилептиформными припадками, нередко сопровождающимися подергиванием отдельных групп мышц тела.

По степени выраженности экспрессивного двигательного поведения с учетом изменений волн электроэнцефалограммы различают следующие стадии печеночной комы:

♦ В период прекомы характерно тревожное состояние, сменяющееся чувством беспричинной тоски и апатии. Мышление замедляется, появляются проблемы с засыпанием. Ответы на вопросы адекватные, окружающих узнает, но концентрация внимания отсутствует, больному с трудом удается решить даже самые простые задания на логику. Каких либо значительных отклонений на электроэнцефалограмме нет.

♦ Следующая стадия – это угрожающая печеночная кома. Отмечается чередование приступов возбуждения, приступами сонливости и глубокой депрессии. Развиваются нарушения печеночно-клеточной природы: характерный сладковато-гнилостный запах полости рта, желтушность кожи и другие. Ярко выражены клинические признаки геморрагического синдрома: скопление крови в органах желудочно-кишечного тракта и в области слизистых оболочек полости рта. Амплитуда волн на электроэнцефалограмме увеличена, ритм замедляется до 7-8 колебаний в секунду.

♦ На стадии собственно комы полное отсутствие сознания, зрачки расширены, реакции на свет нет. Наблюдаются клонические судороги, в редких случаях фибриллярные приступообразные сокращения мышц. Определяется регидность скелетной мускулатуры. Лицо больного напоминает маску — сглажена носогубная и лобная складки, глазная щель шире, у рта опущен угол. Угнетение дыхательного центра проявляется возникновением патологического дыхания Биота или Куссмауля, что является признаком ацидоза. Характерны сердечно-сосудистые изменения: учащается пульс, резко падает артериальное давление, плохо выслушиваются тоны сердца, появляются посторонние шумы. Температура тела повышена, часто возможен сепсис. Не исключено развитие олигурий и лейкоцитоза крови. Электроэнцефалограмма выдает гиперсинхронные дельта-волны, сменяющиеся изолинией.

Лечение печеночной комы

Для назначения адекватного лечения необходимо перед его началом провести дифференциальную диагностику с нарушениями мозгового кровообращения и с нервно-психическими расстройствами у пациентов, страдающих алкоголизмом.

«Печеночный» запах, повышение в анализе крови показателей билирубина, геморрагический диатез и подобные признаки, в большей степени свойственные клинической картине печеночной комы в этих случаях не наблюдается.

Если диагноз поставлен верно, начинают лечение больного исходя из той стадии комы, с которой он был госпитализирован. В стадии прекомы ограничивают содержание суточного белка в рационе до 50 г, а при нарастании симптоматики исключить полностью. Назначают очистительные клизмы и слабительные с целью снижения интоксикации. Для подавления микрофлоры кишечника внутрь принимают полусинтетические антибиотики группы пенициллинов, как возможный вариант — Ампицилин в дозе 6 г в сутки. Экстренные лечебные мероприятия проводят в стационаре или в реанимационном отделении.

Лечение печеночной комы направлено в первую очередь на повышение функциональных показателей органа, путем уравновешивания водно-электролитного баланса. Внутривенно капельно назначают 5% раствор Глюкозы объемом 800 мл с добавлением в систему 30 мл раствора Аспаркама. Необходима большая доза такого гормона, как Преднизолон до 1000 мг в сутки для предотвращения некротической гибели клеток печени.

Для нормализации функций органа назначают 1% раствор кислоты Никотиновой по 10 мл внутримышечно, 1% раствор Рибафлавина по 3 мл внутривенно, 5% растворы витамина В1 и витамина В6 по 5 мл каждого внутримышечно.

Борьбу с повышенной кислотностью крови проводят путем введения 4% раствора Хлористого натрия для внутривенных капельных инъекций в объеме равному 500 мл, алкалоз нейтрализуется введением препаратов калия.

Из современных методов лечения популярны гемосорбция и плазмаферез лекарств через катетер в пупочную вену. При сильном возбуждении актуален Галоперидол по 1 г в клизме, при клонических судорогах внутривенно вводят Реланиум по 2.0 мл. Мочегонные средства запрещены категорически.

Для профилактики кислородного голодания мозга и печени назначают ингаляции с увлажненным кислородом, дозированно вводят кислородную пену в желудок и в барокамере проводят оксигенацию продолжительностью около 2 часов.

При благоприятном прогнозе после того, как пациент выходит из комы, целесообразно назначить обильное питье и особую диету, обогащенную углеводами, с минимальным количеством жиров и белков. По показаниям продолжают симптоматическую терапию: противосудорожные, успокаивающие, сердечно-сосудистые и другие средства.

Если отмечаются симптомы ДВС-синдрома необходимо введение Гепарина, количество которого контролируется коагулограммой. Дроперидол и Эуфиллин назначают для улучшения кровоснабжения печени. Протеолитические процессы в органе снижают Гордокс, Контоикал, являющиеся ингибиторами протеолитических ферментов.

Если же терапия остается бессильной, развивается печеночная недостаточность, что ведет к необходимости проведения экстракорпорального диализа. Пересадка печени в этом случае подвергается сомнению, так как ее эффективность до сих пор не доказана.

Прогноз печеночной комы

Важно понимать, что прогноз имеет большое значение для лиц, изучающих способы лечения крайне тяжелых форм печеночной комы, характеризующихся высокой летальностью (около 80 %). Это можно объяснить тем, что отсутствует лечение причин данного заболевания и результат зависит от регенеративной способности печени. Принимая это во внимание можно с уверенностью сказать, что такие факторы как возраст, отрезок времени от начала проявления желтухи и до первых признаков комы, показатели электроэнцефалограммы, интенсивность прогрессирования психоневрологических признаков и другое, дают право на формулирование начального прогноза.

При своевременно начатом лечении прогноз печеночной комы благоприятен, однако если в анамнезе хроническая почечная недостаточность — то неблагоприятный, так как кома способна на регресс и в течение нескольких месяцев склонна к рецидивам. Не менее важна глубина поражений, поэтому на ранних стадиях есть шанс на полное выздоровление, а при клинических признаках собственно комы, данный процесс, к сожалению необратим.

Печеночная кома представляет собой завершающий этап в прогрессировании печеночной недостаточности.Развитие недостаточности возможно при циррозе печени. Развитие этого нарушения происходит на фоне возникновения тяжелой интоксикации организма, спровоцированной патизменениями и механическими повреждениями. Помимо этого, развитие нарушения происходит в результате гибели большой части печени при травмировании, некрозах или частичном удалении в процессе оперативного вмешательства. Печеночная кома способна возникнуть в процессе прогрессирования острых и хронических недугов. В результате прогрессирования коматозного состояния наблюдается появление симптомов повреждения ЦНС организма.

Причины развития печеночного коматозного состояния

Печеночная кома существует в двух видах:

гепатоцеллюлярная форма; шунтовая форма.

Гепатоцеллюлярная форма коматозного состояния является формой патнарушения, возникающей как результат тяжелого повреждения большой части клеток печеночной ткани при развитии гепатита или интоксикации химическими веществами. Помимо этого, патнарушение способно возникнуть при отравлении грибами или развитии недугов, имеющих инфекционный характер.

Шунтовая (или «обходная») кома развивается как результат нарушения нормального оттока крови от кишечника, когда кровь не циркулирует через клетки печеночной ткани, а следует через портокавальные анастомозы.

Помимо двух указанных разновидностей печеночной комы, существует еще и смешанная печеночная кома, при которой наблюдается, наряду с распадом клеточных структур печеночной ткани, шунтирование портальной системы.

Основные причины развития такого патнарушения, как печеночная кома:

злоупотребление алкоголем; медикаментозное отравление; употребление наркотических средств.

Развитие шунтовой комы способен спровоцировать прием пищевых продуктов, богатых белками животного происхождения.

Основным фактором, предрасполагающим к развитию печеночной комы, может быть отравление аммонием и его производными и ароматическими аминокислотами, так как формирование из этих соединений нетоксичных продуктов осуществляется клетками печени.

Симптомы развития болезни

Развитие печеночной комы осуществляется постепенно. Возникает чувство тревожности, появляется чувство тоски, апатии и эйфории. В процессе развития комы появляются такие симптомы, как замедление мыслительных процессов, дезориентация, расстройство функций сна (в форме проявления активности ночью и возникновения сонливости в дневное время). Для шунтовой печеночной комы характерно появление преходящих нарушений сознания.

При дальнейшем развитии печеночной комы состояние пациента начинает усугубляться, появляются следующие признаки:

сознание начинает путаться; больной периодически начинает стонать или кричать; больной чутко реагирует на внешние раздражающие воздействия (появляются болевые ощущения при проведении пальпации); возникает подергивание мышц лица и конечностей; возникновение спазма мускулатуры челюсти.

Развитие геморрагического синдрома характеризуется возникновением кровоизлияний в слизистой оболочке рта и слизистой ЖКТ.

Печеночная кома характеризуется развитием менингеальных симптомов Кернинга и Брудзинского, усиливаются сухожильные рефлексы. В процессе развития печеночной комы развиваются специфические симптомы, такие как:

появление печеночного запаха изо рта; желтушность; тремор рук.

Один из специфических симптомов, возникающих при коматозном состоянии, появление свободной жидкости в брюшной полости, так называемый отечно-асцитический синдром.

Терминальная стадия коматозного состояния характеризуется развитием почечной недостаточности с присоединением к ней инфекционного процесса и развитием сепсиса. В организме наблюдается повышение уровня билирубина. В процессе прогрессирования этой стадии наступает глубокая кома.

Основные признаки наступления глубокой комы следующие:

больной становится неподвижным; прекращается двигательное возбуждение; возникают судороги; кожные покровы лица приобретают маскообразность; зрачки прекращают реагировать на световое раздражение.

Помимо этого, в процессе развития патнарушения возникают арефлексия, ригидность мышц затылка. Происходит падение артериального давления, пульс становится нитевидным, возрастает тахикардия, выявляется паралич сфинктеров, происходит остановка дыхания.

Лечение и прогноз печеночной комы

При выявлении признаков прекомы требуется резко ограничить использование в пищу белковых продуктов. В суточном рационе этот компонент не должен превышать 50 г, а в случае продолжения развития недуга следует полностью отказаться от потребления пищи с белком. Лечение патнарушения заключается на начальном этапе в ежедневном проведении процесса очистки кишечника при помощи клизм и слабительных препаратов. Помимо этого, лечение недуга требует введения в организм при помощи зонда антибиотиков, которые позволяют подавить микрофлору в кишечнике.

Лечение коматозного состояния требует использования витаминной терапии. Помимо этого, лечение предполагает использование кокарбоксилазы, препаратов калия, растворов глюкозы, дополнительно требуется проводить обильное парентеральное введение жидкости.

Лечение коматозного состояния проводят при помощи применения аргинина и глютаминовой кислоты, что позволяет обезвредить аммиак, концентрирующийся в крови. При развитии психомоторного возбуждения лечение недуга проводится при помощи применения галоперидола. В случае развития в организме выраженного метаболического ацидоза лечение осуществляется при помощи введения раствора бикарбоната натрия с концентрацией последнего, равной 4%. При выраженном метаболическом алкалозе лечение проводится при помощи введения большого объема калия в организм.

В процессе проведения лечебных процедур используются глюкокортикостероидные медпрепараты в больших дозировках. В процессе лечения запрещено использовать мочегонные препараты. При развитии печеночно-клеточных ком применяется обменное переливание крови, которое может составлять до 5-6 л в день. Требуется проведение своевременного перитонеального или экстракорпорального гемодиализа.

Прогноз при печеночной коме

Прогноз имеет большое значение для лиц, которые имеют тяжелые формы коматозного состояния. Такие состояния больного характеризуются очень высокой степенью смертности, которая составляет около 80% от общего числа случаев развития комы. Прогноз течения недуга зависит от своевременности проведения лечения и способности печеночной ткани к регенерации. Для того чтобы сделать прогноз в отношении развития комы, требуется учитывать большое количество факторов, таких как возраст человека, промежуток времени от первых проявлений желтухи до первых признаков развития коматозного состояния, интенсивность психоневрологических сбоев.

При своевременном проведении лечения прогноз в отношении недуга является благоприятным, однако если в анамнезе имеется недостаточность, то прогноз считается неблагоприятным.

Пациента и его родственников интересует вопрос о том, сколько живут пациенты с таким диагнозом. Однозначно на такой вопрос ответить невозможно вследствие того, что на течение недуга оказывает влияние большое количество факторов.

Порядка 3% всех обращений в интенсивную терапию происходит по причине печеночной комы, которая всегда является результатом отсутствия своевременной терапии поврежденных гепатоцитов. Поэтому каждый пациент, попадающий в клинику с таким диагнозом, имеет в анамнезе какое-либо заболевание печени (обычно цирроз или гепатит). Около 30% поступивших — это люди до 40 лет, причем выживает после такой патологии лишь 1 из 5 человек. Наибольший показатель смертности фиксируется среди пациентов младше 10 лет и старше 40 лет.

Печень и нервы

О наличии связи между печеночными нарушениями и психическими расстройствами было известно еще с древности. Согласно найденным записям, вавилонские медики (2000 лет до н.э.) называли печень «настроением» и «душой», а ее здравие считали источником экстрасенсорных способностей (предсказание, ясновидение). В древнекитайских манускриптах печень описывалась как вместилище крови и души. А всем известный Гиппократ (V–IV вв. до н.э.) рассказывал, как пациенты с больной печенью теряли рассудок и лаяли, словно собаки.

Особенно тяжело психические нарушения проявляются у больных с алкогольным циррозом, среди которых риск глубокой комы и летального исхода даже больше, чем при гепатите.

Поэтому наличие нейропсихических расстройств при длительном циррозе или гепатите, а также переход их в коматозное состояние — это давно известный факт. Но патофизиология наступления данного состояния и эффективность методов консервативной терапии до сих пор сопряжена с рядом вопросов.

Стадии комы

Печеночная кома является результатом длительного разрушения печени под влиянием патогенных воздействий. Она наступает, когда более 50% гепатоцитов разрушены, а уровень токсинов в крови достиг такого значения, что преодолел мозговой барьер и вызвал поражение ЦНС (печеночная энцефалопатия). Поверхностное рассмотрение механизма развития данного состояния таково: острая печеночная недостаточность приводит к тому, что гепатоциты не могут связывать ядовитые вещества и выводить их из организма.

Накопленные токсические продукты попадают во внепеченочные сосуды и переносятся вместе с кровью к другим органам. Больше всего страдает ЦНС, из-за чего первым делом проявляются психические симптомы. Лишь один из пяти пациентов, госпитализированных в результате развития печеночной комы, выживает. Вероятность летального исхода зависит также от стадии комы:

В скобках указан процент выживаемости, если пациент был доставлен в клинику с конкретной стадией комы. Более точное разграничение коматозных и предшествующих им состояний проводится по шкале West Haven, которая объединяет общие симптомы, показания ЭЭГ, уровень аммиака, наличие хлопающего тремора и время выполнения пациентом числового теста.

На всех стадиях печеночной комы врачи фиксируют у больного повышенный уровень аммиака в крови и головном мозге.

Прекома и угрожающая стадия являются неглубокими коматозными состояниями, во время которых периодически наступает ясность сознания. Зрачки сужены, наблюдаются рефлексы на болевые раздражители, однако сухожильные реакции отсутствуют. При наступлении непосредственно печеночной комы лицо пациента меняется. Широкая глазная щель, опущенный уголок рта, сглаживание лобной и носогубной складки больше напоминает неживую маску, нежели лицо человека.

Аналогично тому, как при остром панкреатите на фоне сахарного диабета у пациента изо рта пахнет ацетоном, при печеночной коме от больного исходит запах плесени.

Причины

Отравление организма ядовитыми, несвязанными печенью веществами — это следствие таких нарушений:

вирусная или бактериальная инфекция — 60% инфекционных поражений гепатоцитов приходится на гепатиты; метаболические нарушения — чаще всего они связаны с резким изменением уровня белка. Это происходит при длительной белковой диете, дефиците аминокислот, кровотечении в органах ЖКТ, обширных гематомах и хирургическом вмешательстве. Также патологию может вызвать электролитный дисбаланс — сниженный Na (натрий), Mg (магний), K (калий) или повышенный уровень Mn (марганец); склонность к онкологии — перерождение гепатоцитов в раковые клетки происходит крайне редко (всего 0,41% на все случаи рака). Однако метастазы от других органов подавляют внутрибиологические процессы, способствуя печеночной недостаточности; угнетение синтеза мочевины — чаще всего происходит при пониженном уровне Zn (цинк) и приеме диуретиков; нарушение циркуляторных процессов — при тромбозе, сердечной недостаточности и ухудшенном оттоке лимфы несвязанные вещества застаиваются. Из-за этого печень получает большую разовую нагрузку при кроветворении, происходящем после приема пищи; снижение детоксикационной функции печени — объясняется внешними воздействиями: употреблением алкоголя или некоторых лекарств, нарушением микробиоты кишечника из-за неправильного питания, стрессами, инфекциями, отравлением токсинами, что также часто обусловлено употреблением вредной пищи. Печеночная прекома при массивном циррозе — это скорее обыденность, чем индивидуальное проявление.

Благоприятность прогноза определяется своевременным установлением причины печеночной комы, но в 8–15% случаев определить ее не удается.

Виды комы

Описанная выше клиническая картина является общей, поскольку часто проявляются специфические симптомы печеночной комы, характерные для состояния определенной этиологии. С этой точки зрения принято разделять такие виды комы:

Впервые механизм развития (патогенез) печеночной комы в конце XIX века наблюдал русский военный ученый Н. Экк, который направил циркуляцию крови в организме мимо печени. Позднее этот опыт был научно описан И. Павловым. Ученому удалось экспериментально воспроизвести процесс накопления фенола, аммиака и других токсинов на собаках. В больших количествах неочищенная кровь вскоре вызывала у животных признаки мясного отравления и вела к летальному исходу. На тот момент медицинское сообщество не оценило значимости данной работы, поскольку считало, что крайняя стадия разрушения гепатоцитов происходит очень редко. Лишь 40 лет спустя (1919 г.) эксперимент был повторен европейскими и американскими учеными и признан международным медицинским сообществом.

И.П. Павлов предоставил первое описание механизма развития экзогенной печеночной комы, вызываемой накоплением аммиака и других токсинов в крови.

Недавние исследования отодвинули важность открытия Павлова на второй план, поскольку в 1976 году ученый Фишер сумел понять причину накопления токсинов на микроуровне, определив одним из главных стимулирующих патогенных факторов дисбиоз. Было установлено, что при нарушении микрофлоры кишечника продукты жизнедеятельности бактерий накапливаются, ввиду чего повышается уровень аминокислот — тирамина и, как следствие, октопамина. Последний вытесняет допамин и норадреналин (медиаторы возбуждения) из синапсов ЦНС. Именно поэтому при экзогенной коме у больного не бывает признаков возбуждения. Характерно лишь подавленное состояние, так как угнетенный допамин снижает и серотонин («гормон счастья»).

Недавние эксперименты показали, что ложная кома наблюдается, когда печень перестает контролировать уровень гормонов, отвечающих за водно-солевой баланс. А эндогенная кома вызывается комплексом патологических механизмов.

Диагностика

Обследование непосредственно печени (УЗИ, пункция и др.) на стадии комы проводится у тех пациентов, которые серьезно запустили здоровье. Чаще всего важнейшая роль в диагностике печеночно-клеточной несостоятельности и коматозных состояний отводится микробиологическим анализам. Главным образом определяется уровень токсинов в крови (аммиак, фенол, билирубин и др.), при повышении которого диагноз становится очевиден. Также обнаружить тенденцию патологического процесса можно по следующим исследованиям.

Биохимия крови покажет существенные электролитные сдвиги, снижение уровня белка и факторов свертываемости (в 3–4 раза), повышенный холестерин и продукты азотистого обмена. ЭЭГ покажет снижение альфа-ритма, однако при латентной и первой стадии энцефалопатии чувствительность этого метода обследования равна всего 30%. Хорошей альтернативой является способ ВП-Р–300, определяющий электрическую реакцию мозга на внешний раздражитель или выполнение когнитивной задачи (тот же числовой тест). Чувствительность распознавания вызванных потенциалов мозга составляет 80%. МРС — это высокочувствительный метод (90–100%) определения энцефалопатии даже в латентном состоянии. Он основан на изучении изменений молекулярного состава белого и серого вещества путем видеовизуализации под магнитным воздействием. Плюсы этого метода: безболезненность и эффективность, однако применяется он лишь в тяжелых случаях из-за высокой стоимости обследования.

У 90% пациентов с экзогенной комой выявляется дисбиоз кишечника, поэтому могут понадобиться дополнительные обследования органов ЖКТ.

Консервативное лечение

Хотя печень — это орган, который долго и терпеливо молчит, угрожающие болевые признаки в правом подреберье появляются задолго до наступления комы. Поэтому своевременная терапия и периодическое наблюдение — это хорошая профилактика некротических состояний печени.

Признаки печеночной комы проявляются лишь при массивном некрозе печени, когда погибает минимум 70% гепатоцитов.

Консервативное лечение печеночной комы является скорее оттягиванием того момента, когда понадобится срочная трансплантация. Медикаментозная терапия позволяет лишь приостановить деструктивные процессы в печени и обычно проводится по такой схеме:

Разница между пробиотиками и пребиотиками заключается в том, что первые состоят из живых бактерий (естественных представителей кишечной микрофлоры), а вторые являются синтетическими лекарствами, не содержащими живых микроорганизмов, но ускоряющими их рост в привычной среде.

При глубокой коме может понадобиться срочная трансплантация печени. Эта процедура не только дорогая, но и рискованная, поскольку донорский орган не всегда приживается, и даже самые мощные иммуносупрессоры не останавливают выработку регенеративных антител. В том случае, если трансплантация печени невозможна, проводятся другие виды хирургии, направленные на коррекцию состояния печени, однако их эффективность невысока (максимум плюс 1–5 лет), и летальный исход неизбежен.