Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

Содержание статьи:

• Что такое аутоиммунный гепатит?
• Причины возникновения аутоиммунного гепатита
• Виды аутоиммунного гепатита
• Симптомы аутоиммунного гепатита
• Диагностика
• Лечение аутоиммунного гепатита
• Прогноз и профилактика

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

• Аутоиммунный тиреоидит;

• Болезнь Грейвса;

• Витилиго;

• Гемолитическая и пернициозная анемия;

• Герпетиформный дерматит;

• Гингивит;

• Гломерулонефрит;

• Инсулинозависимый сахарный диабет;

• Ирит;

• Красный плоский лишай;

• Местный миозит;

• Нейтропеническая лихорадка;

• Неспецифический язвенный колит;

• Перикардит, миокардит;

• Нейропатия периферических нервов;

• Плеврит;

• Первичный склерозирующий холангит;

• Ревматоидный артрит;

• Синдром Кушинга;

• Синдром Шегрена;

• Синовит;

• Системная красная волчанка;

• Узловатая эритема;

• Фиброзирующий альвеолит;

• Хроническая крапивница.

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

По теме: Список аутоиммунных заболеваний — причины и симптомы

Виды аутоиммунного гепатита

В зависимости от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет свои особенности протекания, специфический ответ на терапию иммуносупрессивными препаратами и прогноз.

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

Может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если лечение отсутствует, у 43% пациентов в течение трех лет наступает цирроз печени. У большинства больных проведение иммуносупрессивной терапии даёт хорошие результаты, стабильная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

Наблюдается значительно реже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Болеют преимущественно дети (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение трех лет формируется в 2 раза чаще, чем при гепатите 1 типа.

Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Чаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными заболеваниями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует заметить, что вирусным гепатитом С болеют 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

Тип 3 (анти-SLA позитивный)

При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Довольно часто при этом типе выявляется ревматоидный фактор. Надо отметить, что 11 % больных 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, поэтому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа или должен выделяться в отдельный тип.

Помимо традиционных типов иногда встречаются такие формы, которые, параллельно с классической клиникой, могут иметь признаки хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят название перекрестных аутоиммунных синдромов.

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

На пике симптоматики к вышеперечисленным признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут появиться признаки асцита (скопления жидкости в брюшной полости).  Наблюдается увеличение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% женщин появляется аменорея, возможен гирсутизм (повышенное оволосение), у мальчиков и мужчин – гинекомастия.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри, так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов.  Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

Вместе с тем у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

Диагностика

Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

• В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

• Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

• В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

• Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Показания к стероидной терапии

Лечение стероидами в обязательном порядке назначается при потере трудоспособности, а также выявлении при гистологическом анализе мостовидных или ступенчатых некрозов. Во всех прочих случаях решение принимается в индивидуальном порядке. Эффективность лечения кортикостероидными препаратами подтверждена только у больных с активно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной клинической симптоматике соотношение пользы и риска неизвестно.

В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение четырех лет, при частых рецидивах и сильно выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

По теме: Эффективный диетологический метод лечения аутоиммунных заболеваний

Прогноз и профилактика

Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

При своевременной и правильно выбранной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства больных, 20-летняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет плохой прогноз: 60 % больных умирают в течение пяти лет, 20 % — в течение двух лет.

У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20 % пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90 % пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

Автор статьи: Клеткин Максим Евгеньевич, врач-гепатолог, гастроэнтеролог

Аутоиммунный гепатит – это заболевание печени, при котором клетки этого органа поражаются собственной иммунной системой организма. В иммунитете образуются специальные антитела, которые атакуют печень. Этиология этого процесса до конца не ясна. Болезнь прогрессирует с высокой скоростью. У больного быстро развивается цирроз печени, нарастает печеночная и почечная недостаточность. При отсутствии должного лечения болезнь заканчивается летальным исходом.

Точный диагноз ставят при лабораторном исследовании. В крови больного выявляют специфические маркеры болезни. От заболевания чаще всего страдают женщины. Первые симптомы гепатита могут проявиться у детей в возрасте 12 лет или у молодых женщин.

Что такое аутоиммунный гепатит?

• Симптомы заболевания
• Диагностика аутоиммунного гепатита
• Типы аутоиммунного гепатита
• Прогноз заболевания

Лечение аутоиммунного гепатита

• Образ жизни и диета при аутоиммунном гепатите

1. У них может проявляться тяжесть в правом подреберье, хроническая усталость.
2. У больных постепенно развивается желтуха, размеры печени и селезенки увеличены.
3. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, в частности, отсутствие менструации в течение нескольких месяцев.
4. Еще одно характерное расстройство – язвенный колит.
5. Нарушение работы иммунной системы проявляется кожными высыпаниями, язвами.
6. При аутоиммунных процессах поражается не только печень, поэтому может развиваться аутоиммунное поражение сердечной оболочки, самой сердечной мышцы, щитовидной железы.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит является достаточно редким заболеванием, больше характерным для азиатских стран, чем для Европы и Северной Америки. Тем не менее при возникновении болезни печени важно точно диагностировать тип патологии и провести анализы, исключающие аутоиммунный гепатит.

Симптомы заболевания являются неспецифичными. Подобная симптоматика характерна для любого из заболеваний, вызывающих повреждение тканей печени и цирроз. Чтобы лечение было эффективным, необходимо точно диагностировать болезнь и исключить другие заболевания печени, а именно:

• вирусный гепатит;
• медикаментозный гепатит;
• алкогольный гепатит;
• жировая дистрофия печени;
• болезнь Вильсона;

и другие заболевания.

Для диагностики используют гистологическое исследование тканей печени и лабораторную диагностику. В крови больного аутоиммунным гепатитом выявляют специфические маркеры заболевания. При лабораторной диагностике выявляют пониженное содержание белка в плазме крови, увеличенное количество гаммаглобулинов.

Для точной лабораторной диагностики проводят серологические тесты на определение антинуклеарных антител, антител к микросомам (клеточным органеллам) почек и печени, антител к клеткам гладкой мускулатуры, растворимым печеночным антигенам, печеночно-панкреатическим антигенам и антигена мембраны клеток печени. Серологическая диагностика также часто показывает положительную реакцию на наличие тканеспецифичных антител, направленных против клеток щитовидной железы, сердечной мышцы, слизистой оболочки желудка.

Для точной диагностики также важен анамнез. Важно точно установить, что больной не употреблял препаратов, способных оказать токсическое воздействие на печень (длительная медикаментозная терапия, употребление алкоголя). Также важно исключить инфекционную природу болезни, для чего проводят серологическую реакцию на маркеры к гепатиту В и С.

Типы аутоиммунного гепатита

Выделяют три типа заболевания. Симптомы болезни у всех трех типов сходны, поэтому точная диагностика возможна только при лабораторном исследовании.

Тип первый является наиболее распространенным. От него страдают 75–80% больных аутоиммунным гепатитом. У большинства больных первым типом болезни в крови циркулируют антинуклеарные антитела и/или антитела против гладкой мускулатуры. У некоторых больных также присутствуют антинейтрофильные антитела, поражающие нейтрофилы (клетки иммунной системы). Впервые первый тип гепатита наиболее часто появляется у детей, подростков и молодых людей, в основном женщин, возрастом от 12 до 20 лет. Другой возрастной период, когда может проявиться болезнь – после менопаузы. Примерно у половины заболевших при отсутствии соответствующей терапии в течение трех лет развивается цирроз печени и смерть.

Тип второй является более редким и развивается приблизительно у 15% заболевших, преимущественно у детей. У больных вторым типом аутоиммунного гепатита вырабатываются антитела к внутренним органеллам и цитоплазме клеток печени и почек. Болезнь является очень тяжелой. При отсутствии терапии за три года у 90% заболевших детей формируется цирроз.

Тип третий развивается редко и также чаще поражает детей. При этом типе заболевания у больных образуются антитела к печеночно-поджелудочным антигенам и растворимому печеночному антигену.

Также аутоиммунные проявления гепатита могут наблюдаться у заболевших гепатитом С. Это объясняется тем, что хроническое течение вирусного гепатита вызывает нарушения в работе иммунной системы организма и снижает толерантность иммунных клеток к собственным антигенам организма. Поэтому больным гепатитом С важно проходить лабораторную диагностику и своевременно выявлять аутоиммунные процессы.

Прогноз заболевания

Прогноз болезни зависит от многих факторов. Для течения заболевания важна активность аутовоспалительных процессов. Если у больных наблюдается двукратное увеличение гаммаглобулинов в крови и повышенная активность ферментов, регулирующих воспалительный процесс, то прогноз неблагоприятный. Смертность таких больных за 10 лет составляет порядка 90%.

У больных с пониженной активностью ферментов воспалительного процесса выживаемость гораздо выше. В течение 15 лет выживает около 80% таких больных, а цирроз образуется только в половине случаев.

У больных с частичным некрозом участков печени смертность за пять лет возникает в 45% случаев, а цирроз развивается у 80% таких больных. Если развился цирроз, около 20% людей погибают в течение 2-х лет, больше половины – в течение 5 лет.

В любом случае нужно понимать, что аутоиммунный гепатит – это очень серьезное и тяжелое заболевание, которое при отсутствии подходящего лечения быстро прогрессирует и приводит к смерти больного.

Лечение аутоиммунного гепатита

Очень важно подобрать правильную терапию и начать лечение вовремя. Для терапии болезни важно применят средства, которые подавляют выработку антител иммунной системой.

Народные снадобья могут помочь поддерживать здоровье печени, улучшить ее состояние. Применять их нужно в период ремиссии.

1. Травяной сбор №1. Смешивают одинаковое количество пижмы, хвоща полевого, шалфея, репешка обыкновенного, тысячелистника, птичьего горца, листьев и измельченного корня лопуха, цветков зверобоя и ромашки, корней девясила и плодов шиповника. На 1 л крутого кипятка берут 4 ст. л. получившегося сбора. Настаивают в термосе 3 часа, после чего процеживают. Полученный отвар пьют по 1/3 стакана три раза в сутки.
2. Травяной сбор №2. Смешивают равное количество измельченных корней одуванчика и аира болотного и травы чистотела. На пол-литра кипятка берут 1 ст. л. сбора, кипятят 5 минут на медленном огне, настаивают 8 часов (можно оставить на ночь), после чего процеживают. Отвар хранят в холодильнике. Пьют по половине стакана снадобья через час после приема пищи три-четыре раза в сутки. В отвар можно добавлять мед. Терапия длится полтора-два месяца, после чего делают перерыв в 2 месяца. В течение года полезно проводить 2–3 таких курса лечения. Курсы лечения травяным сбором №1 и травяным сбором №2 полезно чередовать.
3. Мумиё. Это снадобье положительно влияет на здоровье клеток печени, улучшает обмен веществ и клеточное дыхание. Кроме того, мумие оказывает положительное влияние на организм в целом. На 1 л воды берут 1 г этого средства. Вода должна быть кипяченой охлажденной. Пьют по стакану раствора три раза в день за 30 минут до еды. Лечение длится в течение 10 дней, после чего делают перерыв в 5 дней. Терапию проводят до полного выздоровления.
4. Расторопша. Семена этого растения измельчают в кофемолке. На пол-литра кипятка берут 3 ст. л. измельченных семян. Отвар отмят на водяной бане, пока его объем не уменьшится вполовину, затем остужают и процеживают. Пьют по 1 ст. л. снадобья после еды три раза в сутки. Лечение длится от одного до двух месяцев.
5. Расторопшу можно также принимать в виде настойки. На пол-литра водки берут 50 г семян растения. Настаивают в стеклянной посуде в теплом и темном месте в течение двух недель, затем процеживают. Для употребления ½ ч. л. настойки разводят в половине стакана воды. Пьют настойку 3–4 раза в сутки за 30 минут до приема пищи.
6. Кукурузные рыльца. Этот продукт весьма полезен при заболеваниях печени. 1 ст. л. измельченных рыльцев настаивают в 1 стакане кипятка в термосе в течение двух часов. Пьют по трети стакана отвара три раза в сутки.

Заблуждением является мнение, что при заболеваниях печени необходимо пить морковный сок как источник витамина А.

Витамин А, как и другие витамины, является необходимым для нормального функционирования организма, особенно полезен он для зрения. Этот витамин можно получить в готовом виде из продуктов животного происхождения, в частности, из печени трески. Но наш организм способен сам синтезировать это вещество из каротиноидов, в частности, β-каротина, который содержится в морковном соке.

Заблуждение о том, что для оздоровления печени необходим этот витамин, возникло из-за того, что именно в печени β-каротин превращается в витамин А. Это вещество является жирорастворимым, а значит, имеет тенденцию накапливаться в организме, а именно в печени.

Важно знать, что избыток витамина А является токсичным. В большом количестве этот продукт не только не полезен для печени, но и, напротив, оказывает пагубное влияние на этот орган. Первым симптомом излишнего накопления витамина А является желтуха – это признак того, что в крови повышается уровень билирубина, а значит, печень перестает справляться со своими функциями. Таким образом, употребление морковного сока в небольших количествах является полезным, но злоупотреблять им не стоит, поскольку это может навредить печени и только ухудшить состояние больного.

Образ жизни и диета при аутоиммунном гепатите

Очень важно в лечении заболевания вести правильный образ жизни и соблюдать диету. Очень важно свести к минимуму любую нагрузку на печень. Это означает, что полностью запрещен прием токсических препаратов, которые выводит печень, а также алкогольных напитков. Если гепатит развивается у детей, родители должны строго контролировать питание ребенка, запрещать употребление вредных продуктов, которые так любят дети: шоколадных батончиков, чипсов, орешков, сладостей.

Важно также ограничить физическую нагрузку у детей. Нельзя перенапрягаться, много бегать, необходимо много отдыхать. Нельзя проводить физиотерапевтические процедуры, влияющие на печень.

В периоды обострения заболевания показан постельный режим. Однако умеренные физические нагрузки и лечебная физкультура в период ремиссии приветствуются. Эти упражнения улучшают кровообращение во всем организме, в том числе и в печени, что способствует ее оздоровлению. Для здоровья печени и всего организма полезен также контрастный душ – чередование горячей и холодной воды по 15-20 секунд. Эта процедура укрепляет сосуды, улучшает кровообращение всего организма, способствует выведению токсинов.
В период ремиссии важно вести здоровый образ жизни, полноценно отдыхать, не переутомляться и избегать стрессов. Важно помнить, что любое негативное воздействие на организм может спровоцировать рецидив заболевания.